多囊腎

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多囊腎為腎實質中有無數的大小不等的囊腫,大者可很大,小者可肉眼僅能可見,使腎體積整個增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊內為淡黃色漿液,有時因出血而呈深褐色或紅褐色。液內含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸鹽及脫落上皮細胞等。多囊腎并非為少見病,據文獻統計250~300例尸解中好可發現一例。一般為兩側發病,單側發病者,極為罕見。男女兩性發病率相等,任何年齡都可發病,但多數在40~60之間發現。多囊腎有家族遺傳傾向,但合并有其它器官先天畸形者,并不常見。

【診斷】

診斷多囊腎除上述臨床表現外,主要靠腎盂造影檢查。造影片上可見有腎盂盞所特有的受多囊擠壓引起的變形、畸形、缺損、盞頸的延長等情況。即在腎盂、腎盞上見有多數壓跡,且此種改變,常是雙側性的。此外超聲波檢查兩腎增大,有多數液平段、碘 131腎圖檢查,示兩側腎功能虧損,血氮升高,PSP腎功減退,都是診斷多囊腎的重要輔助資料。

【治療措施】

過去對多囊腎不用積極治療措施,僅支持治療包括低鹽低蛋白飲食,避免過分的劇烈活動,避免任何感染及外傷,上述措施對保護腎功雖有好處,但終少積極意義。近年來,對已經確診之早期病例,常積極采取減壓手術,收到一定的效果。當有梗阻、結石、感染、嚴重 的擠壓癥狀時,外科手術更是必須考慮的,如解除梗阻、取出結石、引流感染、切開過大囊腫的減壓手術等。多囊腎之預后不佳,過去在成年病例發現多囊腎后,一般平均存活年限在10年在右,而出現尿毒癥后生存年限,常不超過5年。現在對早期病例,積極采用減壓手術,對晚期病例采用透析治療或腎移植,預后較過去大有改觀。

【病因學】

病因學:關于發生多囊腎真正之原因,并不十分明確,可有以下幾種學說:①代謝性學說:認為在胚胎期由于鹽類在腎小管內沉淀阻塞腎小管腔,使液體積聚于近側段而導致囊腫形成。②感染學說:以Virchow為代表的學者,認為胚胎期腎盂腎炎引起腎小管纖維化,造成阻塞,因而囊腫形成。③贅生物學說:由于多囊腎常表現為有活力生長的腫塊,因而有人認為它是一個真正的贅生物。有人(Staemnier)曾稱之為“囊腺瘤纖維病變”。④發育缺陷:認為在胚胎發育期,腎曲細管與腎集合管或腎直細管與腎盞,在全部或部分連接前,腎臟發育中止,使尿液排泄受到障礙,腎小球和腎細管產生潴留性的囊腫。目前多數學者,支持后一種學說。

【病理改變】

多囊腎之體積,遠較正常腎臟為大。有者可大至五六倍。表面為大小不等之囊泡,故表現極為不平,囊壁與囊壁以及囊壁與腎盂之間,均不相通。囊壁內面為立方形上許多腎小球有玻璃樣變,腎功能逐漸減退,腎小動脈管壁有硬化,故多數(約60~75%)患者伴發有高血壓。以上所述,囊腫之大小,腎功之減退以及高血壓的出現都是進行性的。故患者在早年常無任何癥狀,而40歲以后則發病漸增。

【臨床表現】

多囊腎之臨床表現可有三種類型:一種是上腹部發現包塊,或由于腫塊之壓迫出現局部墜脹疼痛或胃腸癥狀;二種是腎功能不足出現顏面浮腫、頭昏、惡心等癥狀。三是出現頭昏頭疼、高血壓癥狀、伴隨之身體虛弱、貧血、體重減輕。一般病人無排尿困難癥狀,亦無尿液改變,但可因輕微的腰部創傷而引起血尿

【預后】

多囊腎之預后不佳,過去在成年病例發現多囊腎后,一般平均存活年限在10年在右,而出現尿毒癥后生存年限,常不超過5年。


英文名稱: ploycystic renal disease;polycystic disease of kindeys;polycystic kidney
患病部位: 男性生殖器疾病*
一級分類: 泌尿生殖外科學*
二級分類: 泌尿系和男性生殖系先天性畸形*
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